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胸主動脈瘤修復
外科治療
      胸主動脈瘤的手術(shù)療法在時間的選擇上仍然受多種因素影響,。一般認為,當動脈瘤直徑達6~7cm以上者,,有較高的手術(shù)風險,。外科指征包括動脈瘤迅速的擴大、嚴重的主動脈瓣反流或伴有相關(guān)癥狀的患者,。Marfan綜合征者,,常有較高的夾層分離和破裂的危險,當動脈瘤直徑達5.5cm時,,即應選擇手術(shù)治療。胸主動脈瘤的手術(shù),,通常是切除動脈瘤并用適當大小的人造血管修復替換,。全心肺轉(zhuǎn)流術(shù)對升主動脈瘤切除是必要的,部分心肺轉(zhuǎn)流術(shù)以支持動脈瘤遠端的血液循環(huán)對降主動脈瘤切除來說是合理的,。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除,,但該手術(shù)過程較復雜,而且危險性很高,,不僅要切除動脈瘤,,有些患者還要再植所有的頭臂血管。約有半數(shù)以上的胸主動脈瘤及3/4的降主動脈瘤患者,,可行動脈瘤包裹術(shù),。囊性動脈瘤有時能在不切除主動脈的情況下直接切除,。治療累及主動脈瓣環(huán)伴主動脈瓣反流的升主動脈瘤,可采用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術(shù),,并將冠狀動脈再植入滌綸血管,。近年來,外科治療取得了相當大的進展,,大多數(shù)治療中心報道,,選擇性胸主動脈瘤切除術(shù)的早期存活率在90%~95%。
      在胸降主動脈瘤治療中,,采用經(jīng)皮血管內(nèi)安置stent移植片固定,,這項技術(shù)遠比外科手術(shù)創(chuàng)傷性小,并且可減少外科手術(shù)治療中脊髓動脈供血中斷導致的截癱的可能性,。盡管目前這項技術(shù)還在試驗階段,,但預期不久將來在那些不能手術(shù)治療且有主動脈瘤破裂危險的患者中,可能會起到重要作用,。在手術(shù)的強烈生理應激狀態(tài)下,,常會引發(fā)所伴有的動脈粥樣硬化并發(fā)癥,如心肌梗死,、腦梗死和腎功能衰竭,。術(shù)后早期死亡的常見原因是心肌梗死、出血,、呼吸衰竭和感染,。高齡、急診手術(shù),、主動脈鉗夾時間過長,、動脈瘤的擴展和術(shù)中低血壓等是決定圍術(shù)期病死率的重要因素。術(shù)后晚期死亡率,,常與心臟并發(fā)癥和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤破裂有關(guān),。
內(nèi)科治療
      藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化幸存者的長期療效尚未肯定,但有報告認為,,β-阻滯藥對成年Marfan綜合征患者有確切的療效,,可使主動脈擴張的速度減慢,主動脈夾層分離,、主動脈瓣反流發(fā)生率及死亡率均減少,;在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經(jīng)手術(shù)治療的胸主動脈瘤患者也可減少心臟等容收縮dp/dt和控制血壓。
針對疾病
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